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Neuroblastoma

¿Qué es el neuroblastoma en los niños?

El neuroblastoma es el cáncer que comienza cuando las células del sistema nervioso crecen de manera descontrolada. A estas células se las conoce como neuroblastos. Con el tiempo, las células que están fuera de control dan origen a un tumor. El neuroblastoma es el cáncer de tumor sólido más común en los bebés que tienen menos de 1 año, y es poco frecuente en los niños mayores de 10 años. 

El neuroblastoma afecta lo siguiente:

  • Las fibras nerviosas situadas en el trayecto de la médula espinal

  • Los agrupamientos de células nerviosas (que se conocen como ganglios) a lo largo de las fibras nerviosas

  • Las células parecidas a las células nerviosas en las glándulas suprarrenales

En la mayoría de los casos, el neuroblastoma comienza en las glándulas suprarrenales, que están situadas en el extremo superior de los riñones. Su función es producir las hormonas que controlan la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la reacción del cuerpo al estrés.

Los neuroblastomas también pueden formarse en las fibras nerviosas del abdomen y cerca de la columna vertebral en el pecho, el cuello o la parte baja del abdomen (la pelvis). 

En la mayoría de los casos, para cuando se diagnostica el neuroblastoma, las células cancerosas se han propagado a los huesos, a los ganglios linfáticos o a ambos.

¿Cuáles son las causas del neuroblastoma en los niños?

El cáncer tiene su origen en alteraciones (mutaciones) en el ADN de las células. En la mayoría de los niños, esto ocurre de manera aleatoria. Un número muy pequeño de niños heredan las mutaciones genéticas de sus padres.

¿Cuáles son los signos y síntomas del neuroblastoma en los niños?

Los signos y síntomas del neuroblastoma dependen del tamaño del tumor, de su ubicación y de si el cáncer se ha propagado. Por lo general, suelen ser diferentes en cada niño.       

Los signos o síntomas de un tumor en el abdomen pueden incluir los siguientes:

  • Un bulto que puede verse o palparse

  • Distensión abdominal (hinchazón del abdomen)

  • Falta de apetito

  • Descenso de peso

  • Hinchazón de las piernas

  • Hinchazón del escroto

  • Sensación de estar lleno

  • Dolor

  • Estreñimiento

  • Problemas para orinar

Los signos o síntomas de un tumor en el pecho pueden incluir los siguientes:

  • Un bulto que puede verse o palparse

  • Hinchazón de la cara, el cuello, los brazos o el pecho

  • Dolor de cabeza

  • Mareos

  • Un cambio en el estado mental

  • Tos o dificultades para respirar

  • Dificultad para tragar

  • Párpados caídos y otros cambios en los ojos

  • Cambios en la sensibilidad o en el movimiento de los brazos o las piernas

Los signos o síntomas de un neuroblastoma que se ha propagado a otras partes del cuerpo pueden incluir los siguientes:

  • Ganglios linfáticos agrandados

  • Dolor de huesos o cojera 

  • Debilidad, entumecimiento o imposibilidad de mover los brazos o las piernas

  • Moretones alrededor de los ojos

  • Ojos saltones

  • Agrandamiento del hígado

  • Bultos azulados en la piel

  • Bultos en la cabeza

  • Cansancio o debilidad

  • Infecciones frecuentes

  • Fácil sangrado o formación de moretones

Un neuroblastoma puede liberar hormonas, un cuadro que se conoce como síndrome paraneoplásico. Puede causar los siguientes signos o síntomas:

  • Diarrea acuosa constante

  • Fiebre

  • Presión arterial alta (hipertensión)

  • Frecuencia cardíaca acelerada

  • Rubor o enrojecimiento de la piel

  • Transpiración

Un neuroblastoma también puede provocar el síndrome de opsoclono, mioclono y ataxia. Esta situación puede provocar signos o síntomas como los siguientes:

  • Movimientos rápidos de los ojos

  • Contracciones o espasmos musculares

  • Problemas para coordinar

  • Dificultad para hablar

Muchos de estos signos o síntomas pueden deberse a otros problemas de salud. Aun así, si los observa, es importante que lleve al niño a un proveedor de atención médica. Solo este profesional puede determinar si su hijo tiene cáncer.

¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma en los niños?

Puede llevar al niño a un proveedor de atención médica por un bulto, una hinchazón u otro cambio que usted haya observado. El proveedor de su hijo le hará preguntas sobre los antecedentes médicos y los síntomas del niño. También le hará una exploración física. Es posible que a su hijo lo deriven a un especialista en el diagnóstico y el tratamiento del cáncer en los niños (conocido como oncólogo pediátrico).

Si hay sospechas de que el niño tiene un neuroblastoma, será necesario hacer pruebas para obtener más información:

  • Análisis de sangre y de orina. Los análisis de sangre sirven para detectar la presencia de determinadas sustancias que podrían ser signos de enfermedad. Tal vez le hagan al niño análisis de sangre y de orina para comprobar si el tumor libera hormonas.

  • Ecografía. Se emplean ondas de sonido y una computadora para generar imágenes del interior del cuerpo. Puede hacerse una ecografía para examinar el abdomen o los riñones del niño.

  • Radiografía. Pueden hacerse radiografías para examinar el pecho o los huesos de su hijo.

  • Tomografía computarizada. Se usan rayos X y una computadora para generar imágenes tridimensionales del cuerpo del niño. Pueden hacerse exploraciones del abdomen, de la parte inferior del abdomen (la pelvis) o del pecho. Es posible que se aplique un medio de contraste para obtener imágenes más claras.

  • Resonancia magnética. En una resonancia magnética, se utilizan imanes grandes, ondas de radio y una computadora para generar imágenes detalladas del interior del cuerpo. Esta prueba se emplea para detectar la presencia de tumores en el cerebro y la médula espinal.

  • Tomografía por emisión de positrones (TEP). Para esta prueba, se administra azúcar radioactiva directamente en el torrente sanguíneo. Las células cancerosas consumen el azúcar con más rapidez que las células normales, por lo que el azúcar se acumula en ellas. Luego se utiliza una cámara especial para ver en qué parte del cuerpo está el azúcar radioactiva. A veces, la TEP permite detectar células cancerosas en distintas partes del cuerpo, incluso cuando estas no pueden verse por medio de otras pruebas. Por lo general, esta prueba se emplea junto con una tomografía computarizada (TC). A esto se le llama exploración mediante TEP/TC (o PET/CT, en inglés).

  • Exploración o gammagrafía con metayodobencilguanidina. Se inyecta una pequeña cantidad de yodo radioactivo, conocido como metayodobencilguanidina (MIBG), en una vena. Esta sustancia viaja por la sangre y se une a las células cancerosas. Pueden hacerse exploraciones durante varios días para ver en qué lugar se acumula.

  • Aspiración o biopsia de médula ósea. La médula ósea se encuentra en el centro de algunos huesos, donde se producen los glóbulos rojos. Tal vez se extraiga una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea con una aguja. Eso se conoce como aspiración. O puede que se extraiga tejido sólido de la médula ósea con una aguja más grande, lo que se conoce como biopsia con aguja gruesa. Generalmente, la médula ósea se extrae de la parte posterior del hueso ilíaco. Esta prueba puede realizarse para saber si las células cancerosas llegaron a la médula ósea.

  • Biopsia del tumor. Esta prueba consiste en la extracción de un pequeño trozo (que se llama muestra) del tumor para su análisis. La extracción puede hacerse con una aguja o a través de un corte quirúrgico (una incisión). La muestra que se toma se analiza para detectar la presencia de células cancerosas. Es necesario hacer una biopsia para diagnosticar el neuroblastoma. Puede usarse una prueba de diagnóstico por imágenes, como una ecografía o una tomografía computarizada, para guiar la aguja durante una biopsia.

Estadificación del neuroblastoma

Una vez que se diagnostica el neuroblastoma, se le asigna un estadio. El estadio es el grado de propagación del cáncer y hacia dónde se ha propagado. La estadificación se usa para decidir cuál es la opción de tratamiento más adecuada. El médico del niño usará 1 de estos 2 sistemas de estadificación:

  • El Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma (INSS, por sus siglas en inglés)

  • El Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma en Grupos de Riesgo (INRGSS, por sus siglas en inglés)

El sistema INSS divide los tumores en estadios del 1 al 4, que se asignan después de que se ha hecho una cirugía para extirpar el tumor.

  • El estadio 1 es el cáncer temprano. Se encuentra solo en el lugar donde apareció por primera vez y únicamente de un lado del cuerpo, y esto significa que el tumor puede verse con claridad y extirparse mediante una cirugía.

  • Los estadios 2 y 3 son más complejos. El tumor es más difícil de extirpar y es posible que las células cancerosas se hayan propagado a los tejidos cercanos.

  • El estadio 4 significa que las células cancerosas del tumor se propagaron a otras partes del cuerpo alejadas del tumor primario (el primero). Pueden encontrarse en los ganglios linfáticos lejanos, en la médula ósea, la piel, el hígado o los huesos.

  • El estadio 4S solo se usa en los bebés que tienen menos de 1 año. Es posible que el cáncer se haya propagado a los ganglios linfáticos, al hígado, a la piel o a la médula ósea, pero solo se encuentra de 1 lado del cuerpo. No hay cáncer en los huesos y no más del 10 % de las células de la médula ósea están afectadas por la enfermedad.

El sistema INRGSS divide los tumores en 4 estadios que se denominan L1, L2, M y MS. No se debe realizar una cirugía antes de saber en qué estadio se encuentra el tumor. Estos se basan en el aspecto que tiene el tumor en las exploraciones por imágenes y en las biopsias. Estos estadios se usan para predecir la cantidad de tumor que puede extirparse con cirugía.

  • El grupo L significa que el cáncer se encuentra solamente en una parte del cuerpo y que no se ha propagado demasiado lejos de donde apareció por primera vez.

  • El grupo M significa que se ha propagado y alcanzó órganos distantes.

  • El estadio MS se usa en los niños de menos de 18 meses cuyo cáncer se ha propagado a la piel, al hígado, a menos del 10 % de la médula ósea o a los 3 lugares. No hay signos de cáncer en los huesos.

El equipo de atención médica también considera los factores pronósticos para formarse una idea de cuál será la respuesta probable del neuroblastoma del niño al tratamiento. Estos factores incluyen lo siguiente:

  • La ubicación del tumor primario

  • Los cambios genéticos y cromosómicos en las células tumorales

  • La cantidad de ADN en las células tumorales (que se conoce como índice de ADN)

  • Las características histológicas del tumor, es decir, la diferencia de aspecto de las células cancerosas en comparación con las células y los tejidos normales

  • La presencia y la cantidad de determinados receptores de las células cancerosas (conocidos como receptores de neurotrofinas)

  • La edad de su hijo

  • Los resultados de los análisis que miden los niveles de ciertas sustancias en la sangre del niño (por ejemplo, ferritina, enolasa neuronal específica y lactato-deshidrogenasa)

El equipo de atención médica de su hijo le dará más información sobre el estadio del cáncer de su hijo y qué significan los factores pronósticos. Los estadios del neuroblastoma son muy complejos. Pídale al proveedor de atención médica que le dé información detallada sobre el cáncer del niño de una manera que usted pueda comprender. Además, no dude en consultar al proveedor de atención médica si tiene cualquier pregunta.

¿Cómo se trata el neuroblastoma en los niños?

El tratamiento dependerá del estadio y de otros factores. El neuroblastoma puede tratarse con cualquiera de estos métodos:

  • Cirugía. A menudo se hace una cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor (se la conoce como resección). Es posible que esta no sea una opción si el cáncer se ha propagado.

  • Quimioterapia. Son medicamentos fuertes que destruyen las células cancerosas o inhiben su crecimiento. Pueden administrarse en la vena (por vía intravenosa), aplicarse como una inyección o tomarse por boca. La quimioterapia puede usarse antes o después de la cirugía, o bien puede ser el tratamiento principal si la cirugía no es una opción.

  • Radioterapia. Se utilizan rayos X de alta potencia u otros tipos de energía para destruir las células cancerosas o inhibir su crecimiento. Los haces de radiación se apuntan al tumor desde un aparato de gran tamaño. A este tratamiento se lo conoce como radioterapia de haz externo.

  • Quimioterapia/radiación en dosis altas con trasplante de células madre. Se extraen células sanguíneas inmaduras (células madre) del niño o de un donante. A continuación se administran dosis altas de quimioterapia o de radiación, lo que causa daños en la médula ósea. Luego el niño recibirá las células madre para reconstruir la médula ósea.

  • Inmunoterapia. Este tratamiento ayuda al sistema inmunitario a atacar las células cancerosas. Se puede usar si es alto el riesgo de que el cáncer reaparezca.

  • Tratamiento con retinoides. Se pueden administrar retinoides después del trasplante de células madre si hay un riesgo alto de que el cáncer reaparezca. Estos pueden ayudar a reducir la probabilidad de que el cáncer regrese.

  • Cuidados paliativos. El tratamiento puede causar efectos secundarios. Se pueden usar medicamentos y otros tratamientos para el dolor, la fiebre, la infección, las náuseas y los vómitos.

  • Ensayos clínicos. Pregúntele al proveedor de atención médica del niño si existe algún tratamiento que se esté probando y que pueda ser eficaz para su hijo. Los ensayos clínicos le permiten al niño recibir el mejor tratamiento disponible en el momento, y tal vez tratamientos nuevos que se espera sean mejores. La mayoría de los niños con cáncer reciben el tratamiento como parte de un ensayo clínico.

Como sucede con cualquier cáncer, la expectativa de recuperación del niño (pronóstico) varía. Tenga en cuenta lo siguiente:    

  • Recibir tratamiento médico de inmediato es importante para obtener el mejor resultado. 

  • Se necesita atención médica de seguimiento durante el tratamiento y después de este.

  • Se están probando nuevos tratamientos para mejorar los resultados y aliviar los efectos secundarios.

¿Cuáles son las complicaciones posibles del neuroblastoma en los niños?

Un niño puede tener complicaciones a raíz del tumor o del tratamiento, que pueden incluir los siguientes:

  • Sangrado o formación de moretones con facilidad

  • Mayor riesgo de infección

  • Caída de pelo

  • Llagas en la boca

  • Náuseas y vómitos

  • Diarrea

  • Sensación de cansancio (agotamiento físico)

  • Cambios en la piel

  • Problemas en el crecimiento y el desarrollo

  • Problemas cardíacos y pulmonares

  • Cambios en el desarrollo sexual (pubertad tardía)

  • Problemas en la capacidad de tener hijos (infertilidad) en el futuro.

  • Problemas de memoria o de aprendizaje

  • Reaparición del cáncer

  • Mayor riesgo de tener otros tipos de cáncer más adelante

Hable con el proveedor de atención médica de su hijo sobre los efectos secundarios asociados con el tratamiento. Avíseles todo cambio que note. Suele haber formas de controlar los efectos secundarios. Tal vez haya cosas que su hijo pueda hacer y medicamentos que pueda administrarle para prevenir los efectos secundarios del tratamiento o mantenerlos bajo control.

Aunque la mayoría de los efectos secundarios se alivian y desaparecen poco después de finalizado el tratamiento, algunos pueden durar el resto de la vida del niño. Hable con el equipo de tratamiento del niños sobre lo que puede esperar.

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con un neuroblastoma?

Un niño que tiene un neuroblastoma necesita cuidados permanentes. Es posible que deba consultar a oncólogos y otros proveedores de atención médica para tratar todo efecto tardío del tratamiento y para controlar los signos o síntomas de la reaparición del tumor. Le harán pruebas de diagnóstico por imágenes y otros estudios.

Es posible que su hijo necesite terapia para fomentar el movimiento y ganar fuerza muscular. Esta terapia puede estar a cargo de un fisioterapeuta o terapeuta ocupacional.                                                     

Puede ayudar a manejar el tratamiento de su hijo de muchas maneras. Por ejemplo:

  • Su hijo podría tener problemas para comer. Es posible que un nutricionista pueda ayudarlo.

  • Quizás su hijo esté muy cansado. Necesitará equilibrar el descanso y la actividad. Motive al niño a mantenerse activo. Esto es bueno para la salud en general. Y puede ayudar a aliviar el cansancio.

  • Busque apoyo emocional para su hijo. Busque un terapeuta o un grupo de apoyo para ayudar al niño.

  • Asegúrese de que su hijo vaya a todas las citas de seguimiento.

Cuándo llamar al proveedor de atención médica de su hijo

El proveedor de atención médica de su hijo hablará con usted sobre cuándo debe llamar. Es posible que se le indique que llame si su hijo tiene lo siguiente:

  • Síntomas que empeoran

  • Síntomas nuevos

  • Signos de infección, como fiebre

  • Efectos secundarios del tratamiento que afectan la rutina diaria de su hijo o que no se alivian con tratamiento

Pregúntele al proveedor del niño a qué signos debe prestar atención y cuándo debe llamar. Sepa cómo obtener ayuda fuera del horario de atención del consultorio y los fines de semana o los feriados.

Información importante sobre el neuroblastoma en los niños

  • El neuroblastoma es un tumor canceroso (maligno) que se origina en el tejido nervioso de los bebés y los niños muy pequeños. 

  • Los signos y síntomas del neuroblastoma varían mucho en función del tamaño del tumor, de su ubicación y de si se ha diseminado. Los signos comunes son un bulto o hinchazón.

  • El neuroblastoma se diagnostica con análisis de sangre y de orina, pruebas de diagnóstico por imágenes y una biopsia.

  • El tratamiento del neuroblastoma puede incluir cirugía, quimioterapia, radioterapia, quimioterapia/radiación en dosis altas con trasplante de células madre y otros medicamentos.

  • Se necesita atención médica de seguimiento permanente durante el tratamiento y después de este.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo la visita con el proveedor de atención médica de su hijo:

  • Tenga en claro la razón de la visita y qué quiere que suceda.

  • Antes de la visita, anote las preguntas que quiere hacer.

  • En la visita, anote el nombre de los nuevos diagnósticos y de todo nuevo medicamento, tratamiento o prueba. También anote las instrucciones que el proveedor le da para el niño.

  • Sepa por qué se receta un tratamiento o un medicamento, y cómo esto ayudará a su hijo. Conozca los efectos secundarios.

  • Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otra forma.

  • Sepa por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.

  • Sepa qué esperar si su hijo no toma el medicamento o si no se realiza la prueba o el procedimiento.

  • Si su hijo tiene una visita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el objetivo esta.

  • Sepa cómo comunicarse con el proveedor fuera del horario de atención. Esto es importante en caso de que su hijo se enferme y usted tenga preguntas o necesite ayuda.

Revisor médico: Adam Levy MD
Revisor médico: Kimberly Stump-Sutliff RN MSN AOCNS
Revisor médico: L Renee Watson MSN RN
Última revisión: 2/1/2021
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